富亮氨酸胶质
【作者】
赵则燕
韩玮欣
李青
高瑞平
李晓庆
崔君昭
赵辉
何俊瑛
卜晖
【关键词】
富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白
记
【摘要】目的 总结富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白(LGI1)抗体相关自身免疫性脑炎临床特点及治疗转归,以加强对本病的认识.方法 分析2012年11月至2017年6月在河北医科大学第二医院神经内科就诊的10例LGI1抗体阳性相关自身免疫性脑炎患者的临床、实验室检查、影像学检查等资料,并跟踪随访.结果 10例患者中男性6例,女性4例,平均年龄55岁,临床表现有记忆力下降、精神行为异常、癫痫、面臂肌张力障碍发作等.9例患者行CSF检查,其中7例患者常规、生化均正常,2例蛋白升高.6例患者出现低钠血症(<135 mmol/L).1例患者肿瘤标志物升高,胸部CT发现左侧肺部占位;9例行EEG检查均异常,表现为癫痫样放电或慢波;10例患者行MRI检查,5例示海马、颞叶出现异常信号.10例患者中9例经免疫治疗预后良好,1例死亡.结论 LGI1抗体相关自身免疫性脑炎患者临床多表现为记忆力下降、精神行为异常、癫痫发作,面臂肌张力障碍发作为其特征性表现,可伴有肿瘤,免疫治疗疗效较好.
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