【摘要】目的 探讨额颞叶痴呆(FTD)患者的临床及影像学特点.方法 回顾性分析56例诊断为很可能FTD患者的临床资料.结果 56例FTD患者中行为变异型额颞叶痴呆(bvFTD)39例(69.6%),进行性非流利性失语(PNFA)13例(23.2%),语义性痴呆(SD)4例(7.1%).本组患者首次诊断符合率为53.6%(30/56).FTD患者首发症状主要包括精神行为异常41例(73.2%),记忆力下降39例(69.6%),执行功能障碍36例(64.3%),语言障碍12例(21.4%).随着病程进展,患者精神行为异常、记忆力下降、语言障碍等症状重叠出现或先后出现.根据出现频率高低依次为:记忆力下降39例(69.6%),执行功能障碍36例(64.3%),行为脱抑制29例(51.8%),口欲亢进或饮食习惯改变26例(46.4%),淡漠25例(44.6%),兴趣爱好减少25例(44.6%),嗅觉障碍24例(42.9%),语言障碍23例(41.1%),人格改变21例(37.5%),睡眠障碍20例(35.7%),收藏行为16例(28.6%),强迫行为11例(19.6%),同情心下降10例(17.9%),刻板动作10例(17.9%),小便次数增多或小便失禁10例(17.9%),迷路8例(14.3%),夜间徘徊8例(14.3%),焦虑6例(10.7%),幻觉5例(8.9%),抑郁4例(7.1%),妄想4例(7.1%),坐立不安4例(7.1%),帕金森样症状4例(7.1%),肌肉萎缩1例(1.8%),吞咽困难1例(1.8%).45例FTD患者完成MMSE检查,得分在5-27分之间,平均(17.49 ± 5.76)分,bvFTD、PNFA、SD患者的MMSE得分均无统计学差异(P＞0.05).MRI检查表现为局限性额叶、颞叶前部萎缩,多为不对称性,萎缩程度左侧大于右侧,伴或不伴不同程度海马萎缩.4例病程超过8年的患者额叶或颞叶明显萎缩呈"树枝状".结论 FTD患者起病年龄早,首诊符合率低.临床症状复杂多样,首发症状主要为精神行为异常、执行功能障碍、记忆力下降、语言功能障碍等;典型的影像学改变为额叶或(和)颞叶萎缩,左侧更为明显,伴或不伴海马萎缩.